Een kort overzicht van wat microtia is

Wat is microtia?

Microtia is een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van het uitwendige oor, gekenmerkt door gedeeltelijk gemis, ernstige verkleining of zelfs volledige afwezigheid van het oor, vaak gepaard gaand met afsluiting of vernauwing van de gehoorgang en onderontwikkeling van de middenoorstructuren, en kan gepaard gaan met gehoorverlies. Vanuit klinisch perspectief is microtia niet alleen een cosmetisch probleem, maar kan het ook de ontwikkeling van het gehoor, taalverwerving en de psychosociale ontwikkeling van kinderen beïnvloeden. Binnen de aangeboren afwijkingen van het uitwendige oor behoort microtia tot de ernstigste vormen, meestal unilateraal, met een iets hogere frequentie aan de rechterzijde dan aan de linkerzijde, en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Sommige patiënten kunnen ook gepaard gaan met onderontwikkeling van het kaak- en gezichtsskelet of andere syndromen.

Oorzaken van microtia

Momenteel is er geen eenduidige consensus over de oorzaken, maar de medische gemeenschap gelooft over het algemeen dat het het resultaat is van een combinatie van meerdere factoren, waaronder:

• Virusinfecties tijdens de zwangerschap
• Blootstelling aan teratogene medicijnen of schadelijke chemicaliën tijdens de zwangerschap
• Roken, alcoholgebruik
• Diabetes tijdens de zwangerschap
• Oudere moeders
• Genetische gevoeligheid (een klein aantal gevallen is gerelateerd aan syndromen)

De meeste gevallen zijn sporadisch en geen erfelijke aandoening.

Impact op patiënten

1. Cosmetische impact Voor kinderen en adolescenten kan een afwijkend uiterlijk leiden tot gevoelens van minderwaardigheid, sociale terugtrekking en pesten op school.
2. Gehoorimpact Bij gelijktijdige afsluiting van de gehoorgang of middenoorproblemen kan er sprake zijn van geleidingsgehoorverlies. Unilaterale patiënten kunnen meestal voldoen aan hun dagelijkse gehoorbehoeften, terwijl bilaterale patiënten zo snel mogelijk gehoorinterventie nodig hebben.
3. Psychologische en sociale impact Op lange termijn kan het het zelfvertrouwen, interpersoonlijke relaties en beroepskeuze beïnvloeden.

Wereldwijde prevalentie

De prevalentie van microtia varieert sterk tussen verschillende landen en populaties, met een geschatte range van 0,8–5 / 10.000 pasgeborenen. Vanuit een globaal perspectief is microtia geen extreem zeldzame aandoening, maar een groep van aangeboren aandoeningen die stabiel aanwezig is, met een langdurige accumulatie van patiënten.

De prevalentie in sommige landen is als volgt geschat:

Overzicht van gangbare behandelingen

De huidige behandeldoelen zijn: reconstructie van het uiterlijk + verbetering of compensatie van gehoor + psychologische ondersteuning.

1. Reconstructie van het uitwendige oor Internationale gangbare methoden omvatten:
   • Autoloog ribkraakbeen oor reconstructie
   • Kunstmatige materialen oorsteun
   • Implantatie van protheses
2. Gehoorinterventie
   • Botgeleidingshoortoestellen
   • Kunstmatig middenoor of botgeleidingsimplantaten
3. Psychologische en sociale ondersteuning
   • Vroegtijdige gezinsbegeleiding
   • Interventie in de schoolomgeving
   • Psychologische counseling

Samenvatting

Microtia is een niet zeldzame aangeboren afwijking van het uitwendige oor, die jaarlijks duizenden pasgeborenen wereldwijd beïnvloedt. Met de vooruitgang in de medische technologie worden de methoden voor reconstructie van het uitwendige oor en gehoorherstel steeds volwassener, waardoor de meeste patiënten een redelijk ideaal uiterlijk en functionele verbetering kunnen bereiken.

Informatiebron

Microtia-Anotia: A Global Review of Prevalence Rates

Consensus van experts over de toepassing van autoloog ribkraakbeen voor volledige oor reconstructie in twee fasen bij aangeboren microtia.