Что такое микротия?
Микротия — это врожденная аномалия развития наружного уха, проявляющаяся частичным отсутствием ушной раковины, значительным уменьшением или полным отсутствием уха, часто сопровождающаяся атрезией или сужением наружного слухового прохода, недоразвитием структур среднего уха и возможным снижением слуха. С клинической точки зрения микротия является не только внешней проблемой, но и может влиять на развитие слуха, овладение языком и психосоциальное развитие детей. Среди врожденных аномалий наружного уха микротия является одной из самых серьезных, чаще всего встречается односторонне, немного чаще справа, чем слева, и чаще у мужчин, чем у женщин. У некоторых пациентов также могут быть сопутствующие аномалии челюстно-лицевого развития или другие синдромы.
Причины микротии
В настоящее время нет единого мнения о причинах, медицинское сообщество в целом считает, что это результат взаимодействия множества факторов, включая:
- Вирусные инфекции во время беременности
- Контакт с тератогенными препаратами или вредными химическими веществами во время беременности
- Курение, употребление алкоголя
- Диабет во время беременности
- Пожилой возраст матери
- Генетическая предрасположенность (в редких случаях связана с синдромами)
Большинство случаев являются спорадическими и не наследственными.
Влияние на пациентов
- Влияние на внешний вид Для детей и подростков аномальный внешний вид лица часто вызывает проблемы с самооценкой, избеганием социальных контактов и школьной травлей.
- Влияние на слух Если имеется атрезия наружного слухового прохода или заболевание среднего уха, может возникнуть кондуктивная потеря слуха. Пациенты с односторонним поражением обычно могут удовлетворять повседневные потребности в слухе, но пациенты с двусторонним поражением нуждаются в раннем вмешательстве.
- Психологическое и социальное влияние В долгосрочной перспективе это может повлиять на уверенность в себе, межличностные отношения и выбор профессии.
Глобальная заболеваемость
Заболеваемость микротией значительно варьируется в разных странах и популяциях, примерно от 0.8 до 5 на 10,000 новорожденных. С глобальной точки зрения, микротия не является крайне редким заболеванием, а представляет собой стабильную группу врожденных аномалий, с большим количеством пациентов в долгосрочной перспективе.
Оценка заболеваемости в некоторых странах:
| Страна/Регион | Заболеваемость (примерно) |
|---|---|
| Китай | 1.4-4 / 10,000 |
| США | 1.5–2.5 / 10,000 |
| Япония | 2–3 / 10,000 |
| Корея | 2–3 / 10,000 |
| Бразилия | 3–4 / 10,000 |
| Мексика | 3–5 / 10,000 |
| Большинство стран Европы | 1–2 / 10,000 |
Краткий обзор распространенных методов лечения
В настоящее время основными целями лечения являются: реконструкция внешнего вида + улучшение или компенсация слуха + психологическая поддержка
- Реконструкция наружного уха
Основные международные методы включают:
- Реконструкция уха с использованием аутологичного реберного хряща
- Каркас уха из искусственных материалов
- Протезирование
- Слуховые вмешательства
- Костные слуховые аппараты
- Искусственное среднее ухо или костные имплантаты
- Психологическая и социальная поддержка
- Раннее семейное руководство
- Интервенция в школьной среде
- Психологическое консультирование
Заключение
Микротия — это не редкое врожденное заболевание наружного уха, которое ежегодно затрагивает тысячи новорожденных по всему миру. С развитием медицинских технологий методы реконструкции наружного уха и восстановления слуха продолжают совершенствоваться, и большинство пациентов могут достичь удовлетворительного улучшения внешнего вида и функций.
Источник информации
Microtia-Anotia: A Global Review of Prevalence Rates
Экспертное согласие по лечению врожденной микротии с использованием аутологичного реберного хряща во второй стадии полной реконструкции уха