Czym jest mikrocja?
Mikrocja to wrodzona anomalia rozwoju ucha zewnętrznego, objawiająca się częściowym brakiem małżowiny usznej, jej znacznym zmniejszeniem, a nawet całkowitym brakiem ucha, często towarzyszy jej atrezja lub zwężenie przewodu słuchowego zewnętrznego, niedorozwój struktur ucha środkowego i może być związana z utratą słuchu. Z klinicznego punktu widzenia mikrocja to nie tylko problem estetyczny, ale może również wpływać na rozwój słuchu, naukę języka i rozwój psychospołeczny dzieci. Wśród wrodzonych anomalii ucha zewnętrznego mikrocja jest jedną z najcięższych form, często występuje jednostronnie, częściej po prawej stronie niż po lewej, i częściej u mężczyzn niż u kobiet. Niektórzy pacjenci mogą mieć również niedorozwój twarzoczaszki lub inne zespoły.
Przyczyny występowania mikrocji
Obecnie nie ma jednolitej teorii na temat przyczyn, a środowisko medyczne uważa, że jest to wynik działania wielu czynników, w tym:
- Infekcje wirusowe w czasie ciąży
- Kontakt z teratogennymi lekami lub szkodliwymi chemikaliami w czasie ciąży
- Palenie tytoniu, spożywanie alkoholu
- Cukrzyca ciążowa
- Zaawansowany wiek matki
- Predyspozycje genetyczne (w niektórych przypadkach związane z zespołami)
Większość przypadków jest sporadyczna i nie jest dziedziczna.
Wpływ na pacjentów
- Wpływ na wygląd Dla dzieci i młodzieży nieprawidłowy wygląd twarzy może prowadzić do niskiej samooceny, unikania kontaktów społecznych i prześladowania w szkole.
- Wpływ na słuch Jeśli towarzyszy jej atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego lub problemy z uchem środkowym, może wystąpić przewodzeniowy ubytek słuchu. Pacjenci jednostronni zazwyczaj mogą zaspokoić swoje codzienne potrzeby słuchowe, ale pacjenci obustronni wymagają wczesnej interwencji słuchowej.
- Wpływ psychologiczny i społeczny Długoterminowo może wpływać na pewność siebie, relacje interpersonalne i wybór kariery.
Globalna częstość występowania
Częstość występowania mikrocji różni się znacznie w różnych krajach i populacjach, waha się od 0,8 do 5 na 10 000 noworodków. Z globalnej perspektywy mikrocja nie jest rzadką chorobą, ale stabilnie występującą grupą wrodzonych anomalii, która na przestrzeni czasu obejmuje dużą liczbę pacjentów.
Szacunkowa częstość występowania w niektórych krajach jest następująca:
| Kraj/Region | Częstość występowania (około) |
|---|---|
| Chiny | 1.4-4 / 10,000 |
| Stany Zjednoczone | 1.5–2.5 / 10,000 |
| Japonia | 2–3 / 10,000 |
| Korea Południowa | 2–3 / 10,000 |
| Brazylia | 3–4 / 10,000 |
| Meksyk | 3–5 / 10,000 |
| Większość krajów europejskich | 1–2 / 10,000 |
Wprowadzenie do powszechnych metod leczenia
Obecnie głównym celem leczenia jest: rekonstrukcja wyglądu + poprawa lub kompensacja słuchu + wsparcie psychologiczne
- Rekonstrukcja ucha zewnętrznego
Międzynarodowe metody obejmują:
- Rekonstrukcja ucha z wykorzystaniem autologicznej chrząstki żebrowej
- Użycie materiałów sztucznych do budowy ucha
- Implantacja protez
- Interwencja słuchowa
- Aparaty słuchowe przewodnictwa kostnego
- Implanty ucha środkowego lub przewodnictwa kostnego
- Wsparcie psychologiczne i społeczne
- Wczesne wsparcie rodzinne
- Interwencja w środowisku szkolnym
- Konsultacje psychologiczne
Podsumowanie
Mikrocja to wrodzona anomalia ucha zewnętrznego, która nie jest rzadkością i każdego roku dotyka tysiące noworodków na całym świecie. Wraz z postępem technologii medycznej, metody rekonstrukcji ucha zewnętrznego i odbudowy słuchu stale się rozwijają, a większość pacjentów może osiągnąć znaczną poprawę wyglądu i funkcji.
Źródła informacji
Microtia-Anotia: A Global Review of Prevalence Rates
Konsensus ekspertów na temat rekonstrukcji całego ucha z wykorzystaniem autologicznej chrząstki żebrowej w mikrocji