Aangeboren microtia is een aangeboren aandoening met een afwijkende ontwikkeling van de uitwendige oorschelp, met klinische manifestaties die variëren van ‘lichte verkleining van de oorschelp met een grotendeels intacte structuur’ tot ‘volledige afwezigheid van het oor’.
Vanwege de complexe morfologie zijn er internationaal verschillende classificatiemethoden ontstaan, maar in de klinische behandeling ligt de kern van de classificatie in het begeleiden van verschillende patiënten bij het kiezen van een geschikte behandelingsoptie.
Het oor reconstructie team van het Plastische Chirurgie Ziekenhuis van de Chinese Academie van Medische Wetenschappen heeft op basis van meer dan tienduizend gevallen van klinische ervaring de aangeboren microtia ingedeeld in vier hoofdtypen: type I, II, III en IV.
Deze classificatie is dichter bij de chirurgische besluitvorming en helpt patiënten en hun families om het behandelingspad beter te begrijpen. Hieronder zal ik deze classificatiemethode in detail introduceren; als u het originele artikel in het Chinees kunt lezen, kunt u mij een bericht sturen om het originele artikel op te vragen.
Type I microtia: Structuur grotendeels intact, alleen iets kleiner
Belangrijkste kenmerken:
- De belangrijkste anatomische structuren van de oorschelp (helix, antihelix, oorlel, gehoorgang, enz.) zijn grotendeels aanwezig
- De algehele contour van de oorschelp is relatief klein
- Vaak gepaard met cupvormige oren, flaporen en andere milde ooraanomalieën
- Uiterlijk kan nog steeds duidelijk worden herkend als ‘een oor’
Klinische betekenis:
Type I valt niet onder de strikte definitie van ‘afwezigheid van microtia’ en vereist meestal geen reconstructieve chirurgie van de oorschelp. De behandeldoelen zijn:
- Aanpassen van het formaatverschil tussen beide oren
- Corrigeren van cupvormige oren, flaporen en andere morfologische problemen
- Verbeteren van de symmetrie door lokale correctie of transplantatie van samengesteld weefsel
Type II microtia: Deels herkenbare structuren (onderverdeeld in IIA en IIB)
Type II ligt tussen ‘lichte misvorming’ en ‘ernstige afwezigheid’ in, waarbij sommige structuren van de oorschelp nog herkenbaar zijn, maar de ontwikkeling duidelijk onvoldoende is.
Type IIA: Relatief veel kraakbeen, kan gedeeltelijk ‘uitgebreid worden’
Kenmerken:
- Duidelijke vouwen in het bovenste kraakbeen van de oorschelp
- Structuur is niet compleet, maar er is relatief veel gevouwen kraakbeen
- De horizontale breedte van de oorschelp is relatief acceptabel
Behandelingsbenadering:
- Conservatieve behandeling: een externe corrector dragen binnen 2-3 maanden na de geboorte.
- Chirurgische vormgeving: indien mogelijk moet een kraakbeenuitbreidingsoperatie tussen 1,5 en 2 jaar worden uitgevoerd om het groeipotentieel vrij te maken.
- Transplantatie van samengesteld weefsel: aanbevolen na de schoolgaande leeftijd (wanneer de ontwikkeling van de oorschelp grotendeels is gestopt).
Type IIB: Onvoldoende kraakbeen, vereist reconstructie van de oorschelp
Kenmerken:
- Weinig kraakbeen in het bovenste deel van de oorschelp
- Zelfs na het losmaken van de vouwen is het moeilijk om de basisvorm te herstellen
- De algehele grootte van de oorschelp is duidelijk onvoldoende
Behandelingsbenadering:
- Gewoonlijk is een standaard reconstructie van de oorschelp nodig
- Herbouw van de oorschelp door middel van ribkraakbeensteunen of andere reconstructiemethoden
Type III microtia: De meest voorkomende type, structuur moeilijk te herkennen
Belangrijkste kenmerken:
- De anatomische structuren van de oorschelp zijn vrijwel niet te herkennen
- De resterende oorschelp vertoont vaak een onregelmatige uitstraling zoals ‘pinda-vormig, worst-vormig, of snoer-vormig’
- Meestal gepaard met sluiting van de gehoorgang of afwezigheid van de gehoorgang
Klinische betekenis:
Dit is het meest voorkomende type microtia in de klinische praktijk. De behandeling richt zich voornamelijk op reconstructie van de oorschelp, met de belangrijkste punten:
- Volledig gebruik maken van het resterende oormateriaal
- Herbouw van een complete oorschelp door middel van autoloog ribkraakbeen of expansieve huidflappen
- Belang hechten aan de driedimensionale structuur en symmetrie van de oorschelp
Type IV microtia: Zeer ernstige of afwezigheid van ooraanomalieën
Belangrijkste kenmerken:
- Aan de aangedane zijde is er slechts een zeer kleine huidflap of verspreide verhevenheden overgebleven
- Of er zijn helemaal geen resten van de oorschelp
- Er is bijna geen bruikbaar resterend oormateriaal
Klinische betekenis:
Type IV behoort tot de ernstigste types en vereist ‘volledige reconstructie van het oor’:
- Inclusief reconstructie van de volledige uitwendige oorschelp, inclusief de oorlel
- Hoge complexiteit van de operatie, met hogere eisen aan huid, kraakbeensteun en bloedtoevoer
- Het resultaat van de reconstructie is sterk afhankelijk van de keuze van de operatie en de ervaring van de arts
Waarom is classificatie belangrijk?
Verschillende types microtia verschillen enorm in chirurgische strategieën, timing, moeilijkheidsgraad en verwachte resultaten:
- Type I: voornamelijk correctie, geen volledige reconstructie van het oor
- Type II: gedeeltelijk mogelijk door ‘behouden + herstructureren’, gedeeltelijk vereist reconstructie
- Type III: de belangrijkste populatie voor standaard reconstructie van de oorschelp
- Type IV: volledige reconstructie van de uitwendige oor, hoogste chirurgische moeilijkheidsgraad
Daarom is nauwkeurige classificatie de eerste stap in het opstellen van een behandelplan en een belangrijke voorwaarde voor het succes van de operatie.
Informatiebron
Classificatie en behandelingsstrategieën voor aangeboren microtia (auteurs: Jiang Haiyue, Pan Bo, Lin Lin)