Wrodzona mała małżowina uszna to wrodzona choroba charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem małżowiny usznej, której objawy różnią się od “lekko zmniejszonej małżowiny usznej z zasadniczo zachowaną strukturą” do “całkowitego braku małżowiny usznej”.
Z powodu złożoności deformacji w skali międzynarodowej pojawiły się różne metody klasyfikacji, jednak w leczeniu klinicznym kluczowe znaczenie klasyfikacji polega na kierowaniu różnych pacjentów do wyboru odpowiedniego planu leczenia.
Zespół rekonstrukcji małżowiny usznej w Chińskiej Akademii Medycznej, opierając się na wieloletnim doświadczeniu w zakresie rekonstrukcji małżowiny usznej, podzielił wrodzoną małą małżowinę uszną na cztery główne kategorie: typ I, II, III, IV.
Ta klasyfikacja jest bliższa decyzjom chirurgicznym, a także bardziej intuicyjna dla pacjentów i ich rodzin w zrozumieniu ścieżki leczenia. Poniżej szczegółowo przedstawię tę metodę klasyfikacji; jeśli potrafisz czytać artykuły w języku chińskim, możesz napisać do mnie, aby poprosić o oryginalny artykuł.
Typ I małej małżowiny usznej: struktura zasadniczo zachowana, tylko rozmiar mniejszy
Główne cechy:
- Główne struktury anatomiczne małżowiny usznej (obrąbek, przeciwobrąbek, płatek, przewód słuchowy itp.) są zasadniczo obecne
- Ogólny kontur małżowiny usznej jest stosunkowo mały
- Często współwystępują z małżowiną uszną w kształcie kubka, uszami odstającymi itp.
- Wygląd wciąż można wyraźnie zidentyfikować jako “jedno ucho”
Znaczenie kliniczne:
Typ I nie należy do ścisłego znaczenia “małej małżowiny usznej z brakami”, zazwyczaj nie wymaga operacji rekonstrukcji małżowiny usznej. Cele leczenia to:
- Dostosowanie różnicy w rozmiarze obu uszu
- Korekcja problemów z kształtem, takich jak małżowina uszna w kształcie kubka, uszy odstające itp.
- Poprawa symetrii poprzez korekcję miejscową lub przeszczep tkankowy
Typ II małej małżowiny usznej: częściowo rozpoznawalna struktura (podzielona na IIA i IIB)
Typ II to kategoria pomiędzy “łagodną deformacją” a “ciężkim brakiem”, w której część struktury małżowiny usznej jest nadal rozpoznawalna, ale ogólny rozwój jest wyraźnie niewystarczający.
Typ IIA: stosunkowo dużo chrząstki, można częściowo “rozwinąć”
Cechy charakterystyczne:
- W górnej części małżowiny usznej widoczne są wyraźne zagięcia chrząstki
- Struktura, choć niekompletna, ma stosunkowo dużo zagiętej chrząstki
- Szerokość małżowiny usznej w poziomie jest stosunkowo akceptowalna
Podejście do leczenia:
- Leczenie zachowawcze: stosowanie zewnętrznego aparatu korekcyjnego w ciągu 2-3 miesięcy po urodzeniu.
- Operacja plastyczna: jeśli warunki pozwalają, należy przeprowadzić operację rozwinięcia chrząstki w wieku 1,5-2 lat, aby uwolnić potencjał wzrostu.
- Przeszczep tkanki złożonej: zaleca się przeprowadzenie po zakończeniu wieku szkolnego (gdy rozwój małżowiny usznej zasadniczo ustaje).
Typ IIB: niewystarczająca ilość chrząstki, wymagana rekonstrukcja małżowiny usznej
Cechy charakterystyczne:
- Niewielka ilość chrząstki w górnej części małżowiny usznej
- Nawet jeśli zgięcia zostaną uwolnione, trudno jest przywrócić podstawowy kształt
- Ogólny rozmiar małżowiny usznej jest wyraźnie niewystarczający
Podejście do leczenia:
- Zazwyczaj wymagana jest standardowa rekonstrukcja małżowiny usznej
- Przekształcenie małżowiny usznej za pomocą rusztowania z chrząstki żebrowej lub innych metod rekonstrukcji
Typ III małej małżowiny usznej: najczęściej występujący typ, struktura trudna do rozpoznania
Główne cechy:
- Struktura anatomiczna małżowiny usznej jest zasadniczo nie do rozpoznania
- Pozostała małżowina uszna często ma nieregularny wygląd, taki jak “kształt orzecha, kształt kiełbasy, kształt sznura”
- Większość przypadków towarzyszy zablokowanie przewodu słuchowego lub brak przewodu słuchowego
Znaczenie kliniczne:
To najczęściej występujący typ małej małżowiny usznej w klinice. Leczenie koncentruje się głównie na rekonstrukcji małżowiny usznej, a kluczowe punkty obejmują:
- Wykorzystanie pozostałej tkanki małżowiny usznej
- Rekonstrukcja pełnej małżowiny usznej za pomocą autologicznej chrząstki żebrowej lub rozszerzonych płatów skóry
- Zwrócenie uwagi na trójwymiarową strukturę małżowiny usznej i symetrię jej położenia
Typ IV małej małżowiny usznej: bardzo ciężka deformacja lub brak małżowiny usznej
Główne cechy:
- Po stronie dotkniętej pozostaje tylko niewielka ilość skóry lub rozproszone wypukłości
- Lub całkowity brak jakichkolwiek pozostałości małżowiny usznej
- W lokalizacji prawie nie ma tkanki małżowiny usznej do wykorzystania
Znaczenie kliniczne:
Typ IV to najcięższy typ, wymagający “całkowitej rekonstrukcji małżowiny usznej”:
- W tym rekonstrukcja całej zewnętrznej małżowiny usznej, w tym płatka
- Wysoki stopień skomplikowania operacji, wyższe wymagania dotyczące skóry, rusztowania chrząstkowego i warunków ukrwienia
- Efekty rekonstrukcji są ściśle związane z wyborem metody operacyjnej i doświadczeniem lekarza
Dlaczego klasyfikacja jest ważna?
Różne typy małej małżowiny usznej różnią się znacznie pod względem strategii operacyjnych, czasu operacji, trudności i oczekiwanych efektów:
- Typ I: głównie korekcja, nie obejmuje pełnej rekonstrukcji małżowiny usznej
- Typ II: część można “zachować + przekształcić”, część wymaga rekonstrukcji
- Typ III: główna grupa do standardowej rekonstrukcji małżowiny usznej
- Typ IV: całkowita rekonstrukcja zewnętrznej małżowiny usznej, najwyższy stopień trudności
Dlatego dokładna klasyfikacja jest pierwszym krokiem w opracowywaniu planu leczenia i ważnym warunkiem sukcesu operacji.
Źródło informacji
Klasyfikacja i strategie leczenia wrodzonej małej małżowiny usznej (autorzy: Jiang Haiyue, Pan Bo, Lin Lin)